顏琁有

認識肌無力症
http://hospital.kingnet.com.tw/essay/essay.html?pid=9435

神經科門診常會遇到由其他科轉診來的病人，這些病人有眼皮下垂、複視、看不清楚，當醫師告訴病人可能患有重症肌無力時，病人往往覺得詫異與害怕。重症肌無力這一名詞從十九世紀末被提出至今已超過一百年，經過科學家不停的研究，對其致病機轉的瞭解及治療，均有相當的成就，使得大多數病人的情況得以改善。

重症肌無力是一種肌肉無力、易疲勞的疾病，主要的原因是因為神經無法有效的把其訊號傳至肌肉所引起的，重症肌無力會影響到許多不同的肌肉，例如控制眼球運動的肌肉，控制臉上表情、咀嚼、說話、吞嚥的肌肉以及四肢的肌肉。由於每個人受影響的肌肉不同，臨床症狀也就不相同。有百分之九十的病人，眼睛週遭的肌肉會受影響，於是出現眼皮下垂或複視的現象，這些病人往往會先求助於眼科醫師。除了眼睛症狀，重症肌無力還會影響其他肌肉，例如吞嚥困難、講話小聲或出現鼻音、下巴往下掉、四肢無力等，最可怕的是呼吸肌肉的無力，嚴重的話會呼吸衰竭，甚至可導致死亡。

重症肌無力患者的症狀常是起起伏伏的，無力通常在持續運動一段時間後較明顯，或是在傍晚或晚上出現症狀加重的現象，在休息一段時間之後，症狀便會減輕。重症肌無力的病程也是因人而異，有人幾天或幾個星期內病情變化很大，也有人病況長期維持穩定。

至於重症肌無力的致病機制是什麼呢？我們的肌肉要運動，就要靠運動神經釋出一種化學物質稱為乙醯膽素，乙醯膽素與其接受體結合後，才能產生足夠的電位變化來引起肌肉運動。乙醯膽素分解脢則將它分解，使電位恢復。肌無力症的病人，因為體內產生了一種乙醯膽素接受體的抗體，進而導致接受體的破壞與數目的減少，使神經與肌肉間的傳導功能受損。

目前治療包括藥物治療及胸腺的手術。使用的藥物有乙醯膽素分解脢抑制劑、免疫抑制劑、免疫球蛋白等。胸腺因為被認為與引發不正常的免疫反應有關，所以切除胸腺，也可使某些病人症狀得到改善。據統計約有近八成的患者在切除胸腺後症狀就會好轉。當症狀轉劇或呼吸功能不足時，就必須使用血漿置換術及呼吸輔助裝置了。

http://www.libertytimes.com.tw/2012/new/aug/27/today-health3.htm

曾接到腸胃科住院醫師緊急口頭會診：「病患是一名約60多歲的女性，一直抱怨吃東西時會嗆到，吞嚥不順，說話的聲音有鼻音。」他也告知，針對吞嚥困難，做了胃鏡及食道攝影，甚至懷疑是中風，腦部斷層攝影檢查也是正常。

我感受到住院醫師的無奈，他說：「我們看到她有胃食道胃酸逆流，給予制酸劑治療也無法改善她的症狀…。」

我想起10年前剛當住院醫師時，曾經診療過一名妙齡女子，她的症狀只是講話過久，聲音逐漸低沉，而帶鼻音，最後被診斷是「重症肌無力」，不過，不是我診斷出來的。

當時指導我的主治醫師恰巧是重症肌無力的專家，患者吃了幾天的「大力丸」，也就是抗乙醯膽鹼藥物，她的鼻音奇蹟式地改善，但是後來發現她有良性胸腺瘤，進而接受外科手術切除。

面對這次的病例，我本能地告訴腸胃科住院醫師：「請安排『重複神經刺激測試』」。病人在3-Hz低頻的重複電刺激之下，肌肉活動電位會出現12%至15%的降低。證實她確實是「重症肌無力」。

患者在重複神經刺激測試下，出現抗乙醯膽鹼接受器抗體，代表自體免疫系統對於自己肌肉神經交接突觸的無情而白目地攻擊。

重症肌無力一定會出現肌肉軟弱症狀，有時病人未必會注意到，最常見的是眼瞼下垂，約有6成以上，其他較難發現的是吞嚥困難、發音不清、面部表情肌肉無力，閉目不緊或者腳步不穩等。

重症肌無力的發生率約為1/7500。它可發生在任何年齡層，而女性最常見的年齡層為20至30歲，男性則為50至60歲，男女比為2：3。主要的臨床症狀為肌肉無力感和容易疲憊，病人會自覺眼皮下垂、口齒不清、吞嚥困難、手腳無力，早上起床時情況還好，到了下午狀況就變差，但是經過適當的休息或睡眠後又獲得改善。

肌肉無力常見對稱性無力，若影響呼吸肌時，容易發生呼吸衰竭而變成重症肌無力。

症狀呈波動性表現，每小時、每天或更長時間，病情都在變化。常見的誘發或加重因素有運動、氣溫變化、病毒或其他感染、女性經期及情緒波動。

治療方式包括：抗乙醯膽鹼藥物、免疫抑制劑、血漿置換術、靜脈免疫球蛋白注射，以及外科治療的胸腺切除術。

過度悲傷、生氣、感冒、急性支氣管炎、妊娠或分娩等都可加重肌無力症狀，若因不明原因所引起全身肌無力、吞嚥困難、喝水嗆咳或伴隨胸悶、氣短等症狀時，應及時就醫和診治。（作者為衛生署臺北醫院神經內科主任）

http://polyclinic.drmeans.tw/disease/201011262053.htm

在求學或職涯過程中，總是會出現少數不合群的同學或同事，尤其在體育課或是工作忙碌的狀況下，也常發現女性朋友特別容易感到疲累，甚至要求休息或請假。你自己或是同儕間也有上述情形嗎？許多女性常會以為自己可能是生理期前兆或感冒引起的症狀，認為只要休息即可恢復精神，因而忽略身體是否有其他疾病的可能，而這正是「肌無力症」可怕的地方。

臨床報告顯示，此症狀患者以女性居多，它會讓患者誤以為自己的身體只是最近較虛弱，稍加休息即可恢復元氣；也正因為如此，等到身體已慢慢開始出現全身性的肌肉無力，到醫院檢查後才發現自已得了罕見的肌無力症，導致錯失治療使得病情急速惡化，甚至危害到生命。此疾病女性罹患率約為男性的1.5倍，且病患年齡層分佈廣，發病者大多是年輕女性或年長的男性。

彰化基督教醫院週邊神經肌肉次專科主任賴建旭說明，重症肌無力與很多常見的疾病、症狀類似，會造成全身無力、動一下就很喘的疾病很多，如貧血、氣喘、心臟疾患等，這些疾病的發生率可能遠比肌無力症來得高。肌無力症是普遍人比較少耳聞的疾病。民國96年，台灣有3，205位肌無力症的患者使用重大傷病來就醫，換算成當年的盛行率為十萬分之14。根據健保資料庫重大傷病的統計，台灣每年新個案數有四、五百人，換算成發生率，每年每10萬人當中會有2。1人發生此病例。

賴建旭主任表示，肌無力症是病因的診斷，代表患者的神經肌肉交界處有病理變化，造成肌肉無力、容易疲勞。肌無力症的肌肉無力常常不是全身的肌肉都一樣無力，而是某些特定的肌肉，尤其是提眼瞼肌、眼外肌、說話與吞嚥會用到的肌肉，特別容易受影響。而不同患者，症狀的嚴重度差異性也不同。輕度的患者，最初只有單側眼瞼下垂，看起來沒有精神而已，但重症的患者會嚴重到呼吸衰竭，全身癱瘓。

肌無力症個案少，賴建旭主任強調，並不是大多數醫師所熟悉的疾病，比較能正確診斷肌無力症的是科別是神經科，尤其是專攻周邊神經肌肉次專科的神經科醫師。因此肌無力症患者要找醫師診斷治療，建議找專攻周邊神經肌肉次專科的神經科醫師。台灣的各大醫學中心神經部門大多有再細分次專科，通常會有腦血管疾病、癲癇、動作障礙、周邊神經肌肉等次專科。肌無力症這個疾病女性略多，約為男性的1。5倍，病患年齡層分佈很廣，年輕的與年老的都有，加上有很多疾病的臨床表現和肌無力症很類似，除了醫師看診之外，還需要檢查抗乙醯膽鹼受體抗體與電生理檢查來確認這個疾病。

此外，大約12％的肌無力症患者合併有胸腺瘤，因此胸部的影像學檢查也是有需要的。而治療肌無力的選擇方式，有藥物和手術方面可以治療，例如：Mestinon美定隆（大力丸）、免疫調節劑、血漿分離術或胸腺切除手術等。肌無力症許多患者在術後仍需靠藥物來減緩症狀，不過只要定期配合治療和改變生活方式，還是有機會不用依賴藥物，回到以前正常的生活模式。